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醫療諮詢

一、生長激素治療

台北慈濟醫院兒科部 蔡立平主任

Q1.生長激素有什麼功能,一定要施打嗎?

Ans:

  施打生長激素可以改變身體的組成、降低體脂肪、增加肌肉量,同時可重新分配體脂肪,若搭配飲食控制,可以消除中廣型的肥胖,有類似塑身的效果。另一方面,因為肌肉量的增加,也會提昇活動能力,有助於肺功能與骨密度的改善。

 

Q2.什麼時候開始生長激素治療?

Ans:

  在2013年全球專家會議的共識中,認為小胖威利病友兩歲以後的食量會增加,在此時開始生長激素治療是適當的。不過,也有一些研究顯示,在兩歲前就開始使用生長激素會有助於病友的體能復健,所以有些醫師在病友兩歲前就會開始。

  不過,使用生長激素時要注意睡眠呼吸中止的問題,尤其是兩歲前使用的個案,故在使用生長激素前必須先進行睡眠檢查。若檢查結果顯示病友有中重度睡眠中止問題,最好先予以排除,再進行生長激素治療,並且在治療後也要注意睡眠狀態是否有變化。

 

Q3.什麼時候停止生長激素治療?

Ans:

  生長激素治療期間應同時追蹤骨齡,當男性骨齡滿16歲,女性骨齡滿14歲後,健保就不再給付生長激素費用。

  近來亦有研究指出,青少年及成人使用生長激素,在脂肪及肌肉的改變上,也是會有幫助。不過此時使用的劑量,就不是依體重計算,且較兒童時期使用劑量低。

 

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二、青春期議題

台北慈濟醫院兒科部 蔡立平主任

Q1.小胖病友會有青春期的發育嗎?

Ans:

  性徵發育不良是小胖病友的特徵之一,隨著年紀增加,大多數的病友的性荷爾蒙仍分泌不足,第二性徵部分只會出現少許陰毛,且大多數男性病友睪丸會較一般人為小,女性病友雖然會有胸部發育,但大多沒有初經。即使有初經,也常常不規則且會有早期停經的現象,但仍有少數病友會有週期的月經,顯示病友間個別的差異是存在的。

  個別差別的出現,主因為性荷爾蒙出現的量及持續的時間,甚至部份病友出現性荷爾蒙的時間還較一般人早,有類似性早熟的現象。比較特殊的是,性荷爾蒙出現的早,並不代表這些孩子會持續性的分泌性荷爾蒙,也有可能在一段時間後就分泌降低,達不到正常人的數值。

 

Q2.男性病友需要補充性荷爾蒙嗎?

Ans:

  男性病友因為性荷爾蒙的分泌量較常人低,除造成性徵不足外,也會影響骨質密度。此部分可以藉由補充性荷爾蒙得到改善,對病友長期的健康與生活品質是很有幫助的。

  另一方面,小胖病友常有情緒行為不穩的現象,有些家長擔心補充男性荷爾蒙是否會加重這些現象,甚至出現暴力行為?其實並不會。行為的出現往往是因為情緒沒有得到適當的處理,也就是說,情緒行為穩定的病友是可以補充男性荷爾蒙,而行為情緒不穩或是惡化的個案,則可以透過行為管理或是身心科用藥改善後再補充荷爾蒙。

 

Q3.女性病友需要補充性荷爾蒙嗎?

Ans:

  女性病友分泌性荷爾蒙的個別差異較男性病友大,故若抽血發現血液荷爾蒙濃度比較低,同樣也是骨質疏鬆的高危險群,建議還是要補充荷爾蒙。

  許多家長擔心補充性荷爾蒙會導致月經性的出血,增加照顧的困難度,實際上依照病友的能力,其實是可以被教育如何處理經期出血的。同時,相較於骨質疏鬆對於生活的影響,這些如同一般女性生活會面臨的議題,似乎是可以被接受的。

 

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三、食慾變化階段

台北慈濟醫院兒科部 蔡立平主任

Q1.從嬰兒期到成人,不同時期飲食的標準到底在哪裡?

Ans:

  根據美國邁阿密大學的研究,小胖威利病友的食慾及體重變化可以細分成以下幾個階段:

階段

現象

階段 0:(孕期至出生)

胎動減緩及出生時低體重。

85%胎動減少,但多數不會早產,只是出生體重較手足減少15-20%。

階段 1a:(0至9個月)

低張力及餵食困難。

似乎不會餓,不會哭著要食物,在餵食時也沒有愉悅的感覺,體重增加緩慢,遠遠落後正常嬰兒。

階段1b:(9至25個月)

餵食不再困難,且成長落在正常曲線內。

食慾及食量正常,不再藉著輔助工具餵食(如:鼻胃管、湯匙),體重穩定地隨著生長固定百分線(請參考以下附圖)增加。

階段 2a:(2至4.5歲)

體重增加但是食慾及卡路里並沒有過度增加。

食慾和同年齡的孩子相同,但體重會跨過百分線增加,如:體重由10個百分線增加到25個百分線,再增加到50個百分線。若按照一般孩子的熱量標準給小胖進食 (碳水化合物佔70%),就會胖起來,所以攝取熱量須限制在一般兒童的60至80%。

階段 2b:(4.5至8歲)

體重增加,食慾也增加。

對食物的興趣開始提高,常常會問跟食物有關的問題,並開始關注接下來要吃什麼。常會吃得比同齡的孩子多,不在家人視線內的東西可能就會被他吃掉,所以很容易肥胖。不過,此時還是會覺得飽,會自動停止進食。

階段 3:(8歲至成人)

過度進食,很少覺得飽。

 

思想圍繞著食物,一餐還沒吃完就會想著下一餐,半夜會醒過來找食物。很少覺得飽,如果沒有限制,他會一直吃,可能會偷食物或是偷錢去買食物,甚至是翻垃圾堆。家中冰箱或食物櫃是需要上鎖的,若沒有人監督,很可能會在短時間內快速增重。日常行為情緒的失控也常常和食物有關。所以攝取熱量需限制在一般人的50至70%。

階段 4:(成人)

食慾不再是不可控制的。

不見得在所有的病友上都會看到這個階段,有人在20多歲時就出現,有人晚到40至50歲才出現。這階段的食慾和一般人比較,可能增加、相同或減少,也會有高低起伏的現象,但是與階段3比起來,是明顯有進步的,也會有飽足感。易怒情緒,尤其是與食物相關的情緒會相對改善。

  我們看到有些週遭的病友並不見得會按照上述的階段進展,除了個別的差異外,許多從小建立的行為規範及行為管理,也都會影響飲食狀況。這個營養飲食階段的呈現,只是讓照顧者能了解小胖的自然病史,也懂得在不同的時間採用不同的策略,避免病友因為肥胖引起的併發症並注重食物控管。

▲世界衛生組織(WHO)之兒童體重生長曲線圖(出生至5歲)。

 

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四、脊椎側彎治療

台北慈濟醫院骨科 曾效祖醫師

Q1.脊椎側彎發生的機率?

Ans:

  文獻上對於小胖威利病友的脊椎側彎治療討論得相當少,大約40%到90%的病友合併有脊椎側彎,其中的15%到20%會發展成嚴重的彎曲,需要積極的治療(如:背架或手術)。小胖威利的其他合併症狀可能會影響脊椎側彎的手術治療,而這樣的延遲可能會造成呼吸或心肺功能的進一步惡化,以致生命危險。

 

Q2.脊椎側彎通常在什麼時間點發生?

Ans:

  小胖威利病友有兩個發生脊椎側彎的高峰期:

  1. 4歲以下:大部分的彎曲呈現C字形,成因多半與肌肉低張有關。
  2. 10歲左右:通常類似一般原發性脊椎側彎的S型。

  小胖威利病友的脊椎畸形通常較晚被診斷,這可能和他們的椎體旋轉比一般常見的脊椎側彎的旋轉來的少,以致於胸廓的變形沒有那麼明顯,因此不容易從外觀上被發現。一般而言,它的曲線形式、惡化的進展、治療的準則、以及手術的適應症都類似於青少年原發性脊椎側彎。

 

Q3.脊椎側彎通常怎麼治療?

Ans:

  1. 石膏:如果脊椎側彎在1歲以前就被診斷出來,則在3歲以前用石膏矯正可能有效,側彎大於20度的兒童就需要包石膏矯正。一般而言,2歲以內的兒童需要每兩個月換一次石膏,而超過2歲的兒童則每三個月更換一次。石膏治療要到曲線成功矯正或是停止惡化為止,之後再換穿背架來預防惡化。
  2. 背架:適應症為10歲以內的兒童,且側彎角度大於20度,或是10歲以上的兒童且側彎角度大於25度。背架穿戴時間為一天22小時,而且需每四到六個月追蹤照X光。
  3. 生長棒結構手術:對於還有生長潛力的兒童(通常小於10歲),如果側彎惡化到超過50度,則須考慮手術治療。這個時期的手術治療目標是兼顧減少曲線的角度與維持脊椎的生長。生長棒結構(Growing rod construct)是這個時期的最佳選擇,典型的結構為第三胸椎到第四腰椎的固定,每六個月再做一次手術來延長,直到骨骼發育成熟後再做融合手術。
  4. 融合手術:對於骨骼已發育成熟的兒童(通常在女孩12歲後,男孩14歲後),若側彎曲線大於50度就要考慮做融合手術 (Fusion surgery),因為有95 %的機會會惡化。由於病友的骨密度較正常的人低,因此多節段的椎弓根螺釘固定(Multiple segment pedicle screw fixation)是首選,上端固定節段一般不要超過第三或第四胸椎,以避免出現近端鄰近節后凸(Proximal junctional kyphosis)的併發症。

 

Q4.手術治療前後還需要注意什麼呢?

Ans:

  除了上述治療原則之外,手術前後還有一些問題需要注意:

1.呼吸方面:由於病友常有肌張力低下、阻塞性或是睡眠性呼吸中止,術後很容易發生肺炎,所以術前的肺功能評估非常重要。除此之外,術後常常需要延遲拔管,拔管後還需要正壓呼吸機(BIPAP)輔助一段時間,並且由於病患咳痰能力差,胸腔物理治療也很重要。

2由於病友常有較低的骨密度,因此術前的鈣質及維他命D的補充是必須的。

3.由於病友難以控制食慾的狀況,因此照顧者必須在術前禁食階段密切注意,而且術後要等到排氣才能進食。同時,小胖威利病友一般不會食慾不振或嘔吐,所以一旦發生嘔吐現象,必須要緊急放置鼻胃管並做影像檢查排除胃輕癱(Gastroparesis)的可能性,因為其引發的胃壞死常會導致病友死亡。

4.由於病友常有摳抓皮膚的習慣,這可能造成術後傷口裂開或感染,因此在術後的數週內建議穿戴輕型背架保護傷口。

  值得注意的是,由於上述種種原因,小胖威利症病人脊椎側彎的手術併發症發生率相當高,有文獻報告高達50 %。例如:神經損傷甚至於癱瘓,內固定物鬆脫,傷口裂開或感染,這些都必須再次手術;此外還有可能發生呼吸道或胃腸道的併發症。因此對於每個患者,仔細的術前評估、合理的手術計劃、以及完善的術後照護是相當重要的。

 

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